Maladie de Kaposi

La maladie de Kaposi, méditerranéenne ou classique, correspond à la forme décrite initialement par M. Kaposi en 1872. Depuis, trois autres formes ont été individualisées : la maladie de Kaposi africaine, ou endémique, touchant des sujets jeunes d’Afrique de l’Est et centrale et ayant une évolution rapide et agressive ; la maladie de Kaposi iatrogène, observée chez les sujets ayant eu une transplantation d’organe ou chez ceux traités par chimiothérapie, et la maladie de Kaposi-sida, ou épidémique, survenant chez les sujets infectés par le VIH au stade d’immunodépression sévère.
La maladie de Kaposi classique est fréquente chez les populations du pourtour méditerranéen. Elle survient de façon sporadique et atteint préférentiellement les hommes (rapports de 5 à 15 hommes pour 1 femme) âgés de plus de 60 ans. Cliniquement, la maladie de Kaposi classique se présente sous la forme de macules et de papules violines s’infiltrant progressivement en nodules angiomateux. Ces lésions ne disparaissent pas à la vitropression et confluent en plaques d’aspect ecchymotique, hémorragique ou pigmenté. Les nodules sont à disposition acrale et siègent surtout aux membres inférieurs, où ils sont associés à un lymphoedème parfois très important. Au cours de la maladie de Kaposi classique, l’atteinte cutanée est souvent localisée et peu symptomatique. Les localisations extracutanées, notamment pulmonaires, sont rares.

DIAGNOSTIC

L’aspect histologique est commun à toutes les formes de la maladie et montre une double prolifération : vasculaire, avec des fentes et des ectasies vasculaires, et fibroblastique, constituée de cellules fusiformes groupées en faisceaux et en amas. Il y est associé un infiltrat inflammatoire mononucléé riche en plasmocytes. La coloration de Perls est positive. L’Herpes virus humain 8 (HHV-8) a été récemment reconnu comme l’agent étiologique de toutes les formes de la maladie de Kaposi. Le mode de transmission virale dans les pays de forte endémie, comme ceux du bassin méditerranéen, se fait de la mère à l’enfant et entre enfants par des contacts proches et notamment salivaires.

Le traitement dépend de l’âge des patients, de l’étendue des lésions et de la gêne fonctionnelle occasionnée. En cas de lésions stables, localisées et peu gênantes, une abstention avec surveillance régulière est préconisée. Tout facteur aggravant, tel qu’une corticothérapie générale ou une infection systémique immunosuppressive, doit être évité. Le lymphoedème peut être réduit par des contentions élastiques. La radiothérapie est plus efficace dans la forme classique que dans les autres formes. Elle est indiquée dans les formes maculo-papuleuses ou nodulaires peu étendues. Elle peut se compliquer d’un oedème inflammatoire douloureux, qui limite son utilisation dans certaines localisations muqueuses et en cas de lymphoedème kaposien important. Dans les formes étendues, l’interféron alpha à faibles doses (3 à 5 millions d’unités par jour trois fois par semaine) peut être proposé en première intention avec des résultats satisfaisants et peu d’effets secondaires. En cas d’échec ou de maladie évolutive, une mono-chimiothérapie à base de vinblastine ou de bléomycine
à faible dose peut être discutée.